뇌혈관 질병 모야모야병

요즘 들어 편두통이 심해져 두통약을 달고 산다. 약만 먹는것은 좋지 않을 꺼 같아 다른 방법을 찾아보던 중 두통의 증상을 가진 모야모야병(일본말로 담배연기가 모락모락 올라가는 모양이라는 뜻)이라는 질병을 알게 되었다. 모야모야병은 특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분, 즉 전대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 일명 모야모야 혈관이라는 이상 혈관이 보이는 것을 말한다. 젊은 여성과 10세 이하, 특히 4세 이하의 어린이 사이에서 많이 발병하며 또한 30~40세, 특히 34세 중심으로 많이 발생한다. 세계에서 일본 다음으로는 한국과 중국에서 이 질병이 많이 발생되는데, 최근에는 세계 여러 나라에서도 발견되고 있으나 동남아시아, 구미, 미대륙과 유럽 사람들에겐 드물다. 

모야모야병의 원인과 증상

병리학적으로는 동맥 안쪽의 막인 동맥내막이 점차 두꺼워지는 것이 특징이나, 모야모야병의 원인으로는 선천성과 후천성에 관한 논란이 계속되고 있기 때문에 전반적인 정확한 발병 원인이나 원리는 아직 밝혀지지 않았다. 감염이 자가면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다는 것이 원인이다 라는 추측도 있지만 정확한 증거는 없다. 그리고 환경적 요인이 제시되고 있는데 역학적 조사 결과는 환경 요소보단 유전적 요소를 뒷받침하고 있으며, 특히 가장 높은 발병률을 보이는 일본에서의 조사 결과, 생활양식, 직업, 지역과는 무관하다는 결과가 나왔다. 

모야모야병은 발병시기에 따라 증상의 큰 차이가 있다. 소아의 경우 보통 24시간 이내, 흔히 1~2시간 이내에 혈관이 딱딱해져서 한쪽 팔다리에 일시적인 마비 증상이 나타난다. 또한 저리거나 운동기능이 마비되고, 발음부전이 생기며, 시력이 저하되는 일과성 허혈발작이 나타난다. 또한, 뇌 속의 동맥고리인 윌리스환이 점차적으로 좁아짐으로 뇌 혈류가 감소될 때 그에 따른 증상을 보이게 되며, 증상이 서서히 심해진다. 성인의 경우는 뇌출혈이 가장 흔하며, 두통, 의식장애 증상과 출혈 부위에 따른 부분적 신경장애가 생기기도 한다. 증상이 주로 유발되는 시기는 4~6세 정도 이지만, 아주 어린 나이에도 나타날 수 있으며 성인기에도 증상이 발생할 수 있다. 소아의 경우는 뇌출혈은 드물지만 30~40대의 성인은 모야모야 혈관의 출혈 발생 후 첫 증상으로 뇌출혈이 발생하는 경우도 있으며 이 때문에 영구적인 장애를 남길 가능성이 높다. 또한 초기 증상이 간질 형태로 발생하는 경우도 있기 때문에 정밀한 검사가 필요하다. 

모야모야병의 진단과 치료

모야모야병은 뇌 자기공명영상촬영(MRI)과 뇌혈류 검사 다이아목스(Diamox)를 이용한 뇌스캔, 뇌혈관 조영술을 이용하여 진단한다. 뇌혈관 조영술 소견에서 양측 내경동맥과 중대뇌동맥, 전대뇌동맥 분지부위의 협착 또는 폐색이 발생한 경우, 연기 모양의 모야모야 혈관이 보이는 경우는 확실히 진단이 가능하다.

치료의 경우 환자의 임상적 증상 상태와 병의 진행 정도에 맞추어 치료방법을 결정하게 된다. 급성기 뇌허혈 증상(뇌경색, 일과성 뇌허혈)이 발생된 직후에는 우선 내과적인 약물치료를 시행하여 증상을 완화시키고 뇌를 우선적으로 보호하는 치료를 하게된다. 그러나 환자의 뇌허혈 증상이 반복적으로 나타나는 경우에는 수술적 치료가 우선적으로 고려되며, 수술적 치료는 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술, 병합 혈관 문합수술이 있는데, 이는 뇌의 뇌혈류를 증가시키기 위하여 정상적인 혈관과 이어주기 위함이다. 

측두동맥과 중대뇌동맥을 이어주는 수술이 대표적이며, 직접 혈관 문합술은 주로 성인에게 사용되고 있는 수술이다. 간접 혈관 문합술은 뇌-경막-혈관 성형술이 대표적이다. 주로 전두부와 양측 측두부의 간접 혈관 문합술을 시행하고 있으며 많은 어린 환자에게서 시행 후 좋은 경과를 보이고 있다. 모야모야병은 대개 양쪽 혈관에 같이 발생하기 때문에 1차 수술을 마친 후 2~4개월 경과를 관찰한 뒤 전반적인 뇌기능과 뇌혈관 검사를 다시 시행하여 반대편 뇌에 2차 수술을 시행한다. 수술 후 뇌혈류를 보존하는 것이 중요하기 때문에 충분한 수액제재를 공급한다. 

수술 후 평균 10일 이후에 증상이 호전되며, 6개월 후에 혈관검사를 시행하면 수술한 위치에서 대뇌의 측부 순환혈관이 형성되어있거나 모야모야 혈관이 감소했음을 관찰할 수 있다. 또한 수술 전에 발생한 영구적 신경손상이나 심한 인지지능 장애의 악화도 예방된다. 

수술 후 2년이 경과하면 대부분의 허혈 증상은 사라지게 된다. 다만 수술 후 최소 4~5년간 병원에 다니면서 치료받으며 정기적인 뇌혈류에 관련한 검사를 시행해야 된다.