희귀난치성질환 복합부위통증증후군

탤런트 신동욱이 앓고 있어 최근 화제가 된 희귀난치성질환 복합부위통증증후군에 대해 알아보고자 한다. 복합부위통증증후군(complex regional pain syndrome : CRPS)은 드물게 발생하는 교감신경계 질병으로 극심한 통증이 만성적으로 나타나는 질병이다. 교감신경계는 자율신경계의 일부분으로서 심박증가, 혈압상승, 혈압수축과 같은 신체 불수의 기능을 조절한다. 교감신경계 일부의 과도한 또는 비정상적 반응이 이 질병과 관련된 통증의 원인이 된다. 

복합부위통증증후군은 제1형, 제2형으로 나눠진다. 제1형인 반사성교감신경이영양증(RSD)은 남성보다 여성에게 약 2~3배 정도 많이 발생한다. 미국의 경우, 약 200,000~1,200,000명의 환자가 있는 것으로 추정된다. 성장기 소아에서 발생하는 경우는 거의 없으며, 평균 40세~60세 사이에서 가장 흔히 발생한다. 그러나 어느 나이에서나 발병 가능하다. 특히 18세 이하의 경우에게 나타나는 복합부위통증증후군은 대부분 경하게 진행되며, 조기에 치료하게 되면 완치율이 높다. 

복합부위통증증후군의 원인과 증상

복합부위통증증후군이 발병하는 원인으론 교감신경계의 과도하고 비정상적인 반응의 결과로 추정되고 있긴 하나, 정확한 원인과 발병기전은 아직 밝혀지지 않았다. 환자 중 약 30%정도는 정확한 원인은 모른다. 주된 유발 인자는 골절, 총상, 화상 등에 의한 신경 손상, 수술, 발치, 환지통, 단단통, 대상 포진 후 신경통, 발목 염좌, 뇌혈관장애, 허혈성 심질환, 심근경색증과 같은 심혈관질환, 목이나 허리장애, 경추 도는 척수 손상이나 장애, 감염, 매독 폐질환, 암, 당뇨병 등이 있다.

증상은 서서히 발병할 수 있고, 종종 영향부위의 점진적 경직감, 불쾌감, 데이는 듯한 느낌, 연약함을 동반하며 증상이 시작된다. 그러나 일부 환자의 사례에선, 증상이 갑작스럽게 나타나며 심각한 통증, 경직감, 극심한 민감도를 보인다. 복합부위증증후군의 통증은 적절한 치료를 받지 않으면 시간이 지남에 따라 악화되며, 주로 팔, 다리, 손, 발 등 사지에 나타난다. 상지에는 44~61%, 하지에는 39~51% 정도 발병하나, 사지 모두에 발병하는 경우도 있고, 양측으로 발병하는 경우도 있다. 

통증은 자발통증이 특징이다. 특별한 환부에 대한 자극이 없이도 화끈거리고 바늘로 찌르는 듯한 통증, 쥐어짜는 듯한 통증, 전기 오는 듯 하거나 예리한 칼로 베이는 듯한 통증 등의 극심한 통증이 특히, 손가락, 손바닥, 팔, 어깨 부위에 지속적 또는 간헐적으로 발생한다. 또한 약간 아픈 자극만을 가해도 극심한 통증이 유발되는 통각과민 증상도 나타난다.

감각과민이라는 감각이상증도 나타난다. 뜨겁거나 차가운 온도와의 접촉에 극도로 민감하게 되거나 감각저하가 일어난다. 땀분비가 증가되거나 감소되는 현상이 나타나기도 하고, 피부의 이영양성 변화도 나타날 수 있다. 이영양성 변화는 통증 부위의 피부가 붉게 변하거나 푸르스름하게 변하는 현상을 말한다. 손발톱의 성장 이상이나 모양의 변형, 피부의 각질화, 발적, 부종 등이 초기에 나타나며, 후기에는 피부의 위측 등이 나타난다. 또한 운동범위의 제한이나 근력의 약화, 경직, 떨림 등이 나타난다. 

복합부위통증증후군 제1형에 한해 약 10% 환자는 통증 이환부위가 확대될 수 있다. 통증은 3~6개월 이후 더 심각해 지는 경우도 있다. 일반적으로는 통증이 더욱 격렬해지고 운동범위는 더욱 제한되며 이 단계 동안 근육약화 또한 흔하다. 

복합부위통증증후군은 일반적인 통증과 매우 다르다. 통증을 조절하는데 마약제제가 잘 듣지 않는 경우가 많고 신체적인 손상에 비해 나타나는 통증이 매우 심각하다. 예상된 치료기간 보다 통증이 오래 지속되며, 신경분포와 상관없이 통증이 나타난다. 또한 일반적으로 통증을 일으키지 않는 물건이나 환경에 노출 되었을 때에도 통증이 발생하는 무해자극통증과 작은 자극에도 극심한 통증이 발생하는 통각과민이 발생한다. 

복합부위통증증후군의 진단과 치료

복합부위통증증후군을 확진할 수 있는 단일 검사는 없다. 환자에게 나타나는 증상 및 징후들을 조사하고, 임상검사 및 기타 정밀검사를 종합하여 진단한다. 주로 방사선 검사, 삼상골스캔(3-phase bone scan), 근전도 검사, 자기공명영상(MRI), 적외선 체열 진단검사, 정략정 감각기능 검사(Quantitative sensory test : QST), 정량적 발한 축삭검사(Quantitative sudomotor axonreflex test : QSART) 와 같은 검사가 있다.

비록 표준화된 치료법은 개발되지 않았다. 주로 약물요법, 물리치료, 운동요법으로 치료하게 된다. 약물요법은 진통제와 같이 통증을 경감시키는 약물들, 비스테로이드성 항염증약, 항경련제, 근육 이완제, 항우울제, 항불안제 등이 증상을 완화시키는 데 도움을 준다. 물리치료의 경우 반드시 시행되어야 한다. 월풀(Whirlpool)과 파라핀 왁스 목욕(Paraffin wax bath)이 움직임을 유지시키는데 도움을 준다. 특히 얼음과 열적용 요법은 대부분의 경우에는 피해야 한다. 이는 환자의 신경 끝부분을 자극시켜 불쾌감을 증가시키기 때문이다. 다음으로 운동요법은 담당 주치의의 진찰을 받은 뒤 환자 본인의 증상 및 정도에 따라 운동을 결정해야 한다.